醫(yī)生為患者進(jìn)行手術(shù)。

????11月10日是世界神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤日。近年來(lái)，這一曾被視為“罕見病”的疾病發(fā)病率持續(xù)攀升，過(guò)去40年間全球發(fā)病率已增加6.4倍，逐漸走入公眾視野。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤究竟是什么？有哪些表現(xiàn)？如何防治？

????文/圖 江門日?qǐng)?bào)記者 何雯意 通訊員 陳君 黎歆

????體檢發(fā)現(xiàn)直腸腫物，竟是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤

????45歲的黃女士在年度體檢中，通過(guò)結(jié)腸鏡檢查意外發(fā)現(xiàn)直腸存在腫物。為明確診斷，她在江門市中心醫(yī)院接受了手術(shù)治療，術(shù)后病理結(jié)果顯示為直腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G3級(jí)別。術(shù)后1年腹部MR復(fù)查，竟發(fā)現(xiàn)肝上也有相似的結(jié)節(jié)，經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)，也符合神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤G3級(jí)別。

????江門市中心醫(yī)院肝膽胰脾外科主任醫(yī)師伍雋華表示，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤是起源于神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞的一大類腫瘤，這些細(xì)胞遍布全身，主要分布在消化道（胃、腸、胰腺是最常見的發(fā)生部位）、呼吸道（肺、支氣管），以及其他器官如甲狀腺、腎上腺等?！吧窠?jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞兼具‘接收神經(jīng)信號(hào)’和‘分泌激素調(diào)節(jié)生理功能’的‘信使’特性，一旦發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化，就會(huì)形成腫瘤。”伍雋華說(shuō)。

????據(jù)了解，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要分為有功能和無(wú)功能兩類。有功能的腫瘤會(huì)過(guò)度分泌激素，引發(fā)特定癥狀，如胰島素瘤導(dǎo)致致命性低血糖、胃泌素瘤引發(fā)難治性消化道潰瘍；無(wú)功能腫瘤更為常見，早期無(wú)明顯癥狀，往往因腫瘤長(zhǎng)大壓迫周圍組織或體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。同時(shí)，根據(jù)分化程度和惡性程度，腫瘤分為G1（低級(jí)別）、G2（中級(jí)別）、G3（高級(jí)別）神經(jīng)內(nèi)分泌瘤和神經(jīng)內(nèi)分泌癌（NEC），不同級(jí)別治療策略有差異。

????癥狀隱匿易忽視，這些人群需警惕

????“神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的癥狀多樣性強(qiáng)，容易被誤診或漏診。”伍雋華表示，有功能腫瘤的癥狀與分泌激素相關(guān)，如類癌綜合征常表現(xiàn)為皮膚潮紅、腹瀉、心臟病等；無(wú)功能腫瘤進(jìn)展到一定階段，可能出現(xiàn)腹部包塊、腹痛、黃疸、消瘦等非特異性癥狀，往往被誤認(rèn)為其他常見病。

????江門市人民醫(yī)院腫瘤科主治醫(yī)師郭雙提醒，反復(fù)、陣發(fā)性的皮膚潮紅，常規(guī)治療無(wú)效的嚴(yán)重消化性潰瘍或慢性腹瀉，反復(fù)發(fā)作的空腹低血糖，不明原因的腹痛、腹部包塊、黃疸、體重顯著下降，以及發(fā)現(xiàn)肝臟多發(fā)占位但原發(fā)灶不明等情況，都應(yīng)及時(shí)就醫(yī)排查。

????“這些‘叛變的信使’可能變得沉默（無(wú)功能），也可能瘋狂地發(fā)送錯(cuò)誤信息（有功能，導(dǎo)致激素相關(guān)癥狀）。它們既可能溫和惰性，也可能兇猛侵襲，因此需要精準(zhǔn)的診斷和個(gè)體化的治療。”伍雋華提醒道。

????從高發(fā)人群來(lái)看，以下幾類人群需重點(diǎn)關(guān)注：

????遺傳性腫瘤綜合征患者是風(fēng)險(xiǎn)最高的群體。某些特定的遺傳基因突變會(huì)顯著增加患神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，這類患者通常發(fā)病年齡更小，且可能多發(fā)。對(duì)于這類人群，需要進(jìn)行基因檢測(cè)和定期的終身篩查（如影像學(xué)檢查、生化檢查），以便早期發(fā)現(xiàn)和治療。

????特定慢性疾病患者也需提高警惕。如自身免疫性胃炎、惡性貧血患者，因胃酸分泌減少導(dǎo)致胃泌素水平升高，長(zhǎng)期刺激胃內(nèi)腸嗜鉻樣細(xì)胞，大幅增加胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤風(fēng)險(xiǎn)；卓-艾綜合征患者本身就可能由胃泌素瘤引起，還需排查多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型的可能。

????從人口學(xué)特征來(lái)看，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診斷高峰年齡為50—70歲，男女發(fā)病率大致相當(dāng)，男性略高；部分部位腫瘤有性別傾向，如肺典型類癌在女性中更常見。

????此外，吸煙是肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（尤其是高級(jí)別小細(xì)胞肺癌）的明確危險(xiǎn)因素。伍雋華特別提醒，絕大多數(shù)患者為散發(fā)型，無(wú)遺傳背景或慢性病史，因癥狀隱匿，早期診斷難度大，定期體檢尤為重要。

????多學(xué)科精準(zhǔn)診療，預(yù)防關(guān)鍵在篩查

????“不少患者聽到‘腫瘤’就恐慌，擔(dān)心無(wú)法治愈，其實(shí)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的預(yù)后遠(yuǎn)沒(méi)有想象中悲觀，早期干預(yù)甚至有治愈可能?！惫p表示，近期科室就接診了一位胸腺類癌合并骨轉(zhuǎn)移的患者，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)為其制定了個(gè)性化綜合治療方案：針對(duì)胸腺腫瘤實(shí)施局部冷凍消融術(shù)，同時(shí)聯(lián)合EP方案全身化療及地舒單抗護(hù)骨治療，目前患者已完成4個(gè)周期治療，癥狀得到有效控制，生活質(zhì)量明顯提高，實(shí)現(xiàn)了延長(zhǎng)生命的治療目標(biāo)。

????郭雙介紹，不同病情的患者預(yù)后差異較大。早期、局限性、低級(jí)別（G1）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，通過(guò)完整的手術(shù)切除，治愈希望極大，術(shù)后5年生存率可達(dá)95%以上；對(duì)于局部晚期或中級(jí)別（G2）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可能需要結(jié)合手術(shù)、介入治療、靶向藥物和生長(zhǎng)抑素類似物等進(jìn)行綜合治療，部分患者仍能實(shí)現(xiàn)長(zhǎng)期帶瘤生存；而晚期、高級(jí)別（G3）或已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，雖然通常難以根治，但通過(guò)規(guī)范治療，可有效控制癥狀、抑制腫瘤生長(zhǎng)、延長(zhǎng)生存期并提高生活質(zhì)量。

????伍雋華建議，高危人群需建立定期篩查機(jī)制，如遺傳性綜合征患者應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè)和影像學(xué)、生化指標(biāo)監(jiān)測(cè)；普通人群要重視年度體檢，尤其是消化道、呼吸道相關(guān)檢查，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷。同時(shí)，保持健康生活方式，戒煙限酒，均衡飲食，有助于降低包括神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在內(nèi)的多種腫瘤發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。

????“隨著診斷技術(shù)的進(jìn)步和治療理念的更新，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤已不再是‘不治之癥’?！蔽殡h華表示。郭雙提醒，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤雖然表現(xiàn)復(fù)雜，但并非無(wú)跡可尋，公眾應(yīng)提高對(duì)相關(guān)癥狀的警惕性，尤其是高危人群要加強(qiáng)健康篩查。一旦出現(xiàn)疑似癥狀，及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院腫瘤科等相關(guān)科室就診，通過(guò)專業(yè)檢查明確診斷后盡早開展規(guī)范治療，能更好地改善預(yù)后。